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罕見疾病-腰部脊椎凸一塊 黏寶寶早療是關鍵

一名6個月大女嬰背後腰部脊椎凸起一塊,

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,媽媽愈看愈奇怪,

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,趁著打預防針時順口詢問醫師,

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,進一步轉診檢查,

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,才發現是罹患第一型黏多醣症。醫師積極爭取酵素替補治療的機會,

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,避免進一步惡化,至今她已是個活蹦亂跳的兩歲女童。馬偕醫院小兒遺傳科資深主治醫師林翔宇表示,黏多醣症屬於先天性代謝遺傳罕見疾病,發生率約5萬分之1,以台灣一年約20萬名新生兒計算,可能出現3至4個黏寶寶;台灣現有第一、二、三、四、六型,其中嚴重的第一、二型及第三型會影響智力,第四型、六型主要侵犯骨骼,造成骨骼變形而矮小。「每個黏寶寶對家庭都造成莫大的影響」,林翔宇感慨地說,家裡有了黏寶寶,父母親要有一人專職照顧或請看護協助,如黏寶寶容易堆積分泌物,感冒痰多、中耳炎、肺炎,都是常見問題,免疫功能也欠佳;由於骨骼變形,尤其是頸椎,易因跌倒脫位導致半身不遂。更大威脅是致命風險,林翔宇說,嚴重者平均只能活到十餘歲,死因多是心臟或呼吸衰竭;主因是黏多醣堆積造成心臟瓣膜肥厚與心肌肥大,若在呼吸道則會使其變得狹窄,加上胸廓變形,肺功能差,一旦感冒,容易併發肺炎。這些器官原本只是堪用,一旦突遇外在壓力,就可能導致衰竭而死亡。「關鍵還是及早治療」,林翔宇說,酵素替補治療可補充黏寶寶缺乏的特定酵素,有效減緩並改善呼吸道與心臟功能惡化,國外針對第六型進行酵素替補治療的10年追蹤報告顯示,接受治療的病患死亡率為16%,遠低於未接受治療的死亡率50%。林翔宇提醒家長可注意嬰幼兒一些細微跡象,最常見是背後腰部脊椎凸出一塊;其他外在表徵如面容粗糙、角膜混濁、語言障礙、腹部突出、疝氣、手指彎曲僵硬、關節攣縮、行動不便,若有兩種(含)以上的症狀出現,應盡速至小兒遺傳科診治。,

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人為氣候變遷 恐使南極洲海冰突然退縮

根據今天公布的科學報告,

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,南極洲周圍海冰曾於10多萬年前的溫暖時期縮減,

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,意味人為氣候變遷可能促使海冰突然退縮。路透社報導,

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,南極洲附近海冰近幾十年來,

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,似乎有增加的趨勢,

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,這可能與溫室氣體導致全球暖化有關。根據發表於「自然通訊」(Nature communications)的報告,

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,在約12萬8000年前冰河時期期間的溫暖期,南極洲附近海域冬季海冰曾縮減65%,當時的氣溫略高於現在。根據英國科學團隊在這分報告的結論,南極洲附近海冰面積曾於古代縮減,有助支持聯合國氣候專家小組的預測,也就是全球暖化意味南極洲海冰將於2200年前後退縮58%的說法。他們寫道:「(南極洲海冰)12萬8000年前大幅縮減,可能指出了海冰系統的臨界點。」任職英國南極勘測(British Antarctic Survey)的研究主筆哈洛威(Max Holloway)告訴路透社,海冰在古代縮減,可能曾導致西南極洲大冰原塌落入海中,從而使得海平面上升。(譯者:中央社劉文瑜)1050816(中央社),

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台股收復年線 守穩續拚

外資對台股連12買、帶動台股14日跳空收復年線約8712點,

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,投顧表示,

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,今天開盤觀察指數能否守穩5日線上,

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,並維持量能,

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,盤面焦點股可留意物聯網、紅潮受惠股、生技等。美股走勢呈現小漲小跌,

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,此時油價下挫,

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,投資人正觀望聯邦準備理事會(Fed)本週貨幣政策會議的結果;歐股本週開盤走強,法蘭克福DAX 30指數盤中漲破萬點心理關卡。此時投資人關注各央行可能動向。台股14日漲41.76點,收在8747.90點,成交值新台幣1000.23億元。外資及陸資買超91.61億元,投信買超0.81億元,自營商買超12.06億元。三大法人合計買超104.48億元。晶圓代工廠台積電在外資不斷買超帶動下,股價持續攀高,收新台幣156元,創15年多來新高,市值逾4兆元,一舉創歷史新高,同時創下台股新高紀錄。政府首度公布土壤液化風險資料,恐牽動民眾新申請的房貸利率及成數。金管會主委王儷玲昨14日表示,不希望看見銀行「拒貸」土壤液化高風險區的房貸,會先與銀行公會及相關單位討論配套措施,但可預見未來房貸可能會依土壤液化情況進行利率「差異化管理」。日盛投顧表示,美股漲跌互見,觀察台股指數是否能守穩在5日線約8700點上,成交量能否大於20日均量,壓力區看8825至8871點。盤面焦點股可留意物聯網、汽車電子、工業自動化、紅潮受惠股、生技、金融、新政府政策題材股、高股息等。1050315(中央社),

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元太32吋彩色電子紙顯示器 榮獲精品獎

全球電子紙領導廠商元太科技宣布,

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,可應用於數位電子看板、電視牆的E Ink 32吋彩色電子紙顯示器,

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,榮獲「台灣精品獎金質獎」。元太表示,

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,這是繼2016年台灣數位看板應用大賞「卓越產品獎」之後,

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,32吋彩色電子紙顯示器再次獲獎肯定,

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,證明E Ink在產品開發與設計的努力廣獲各界肯定。元太科技產品整合總處資深處長張志明指出,元太科技長期致力於開發電子紙顯示器的多元應用,期待透過電子紙在省電、護眼、閱讀舒適性的顯示特性,為社會大眾帶來更為便捷且高效能的創新產品。張志明說,E Ink 32吋彩色電子紙顯示器為單片大尺寸的電子紙顯示器,寬65.4公分(25.75吋),高40公分(15.75吋),大約為6吋電子書閱讀器的25倍大,可拼接加大。他解釋,上述產品具有E Ink電子紙的反射式顯示特性,包括類紙、畫面常在(Always On)、超低耗電、輕量、強光下清晰可視等,不須加裝背光模組,重量僅約800公克,其像素達1280×720,透過彩色濾光片可呈現4096種顏色,主要做為數位電子看板與資訊顯示牆用途。另外,產品更可應用於傳統發光式(emissive)顯示器無法清楚顯示的戶外區域,包括交通運輸業的智慧顯示看板、公共資訊顯示牌、廣告看板、大型博物館內的導引與展品說明牌等。1060216(中央社),

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蘋果搶玩遊戲 兩路並進

     金融時報報導,

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,眼看微軟、任天堂及索尼等遊戲機大廠積極挺進客廳娛樂市場,

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,蘋果也不甘示弱,

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,決定利用蘋果電視和iPhone搶攻遊戲市場。
     今年夏天蘋果召開年度全球開發者大會時就曾表示,

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,蘋果將開放周邊硬體製造商生產「iPhone專用」遊戲遙控桿。
     目前市面上已有羅技(Logitech)開發的PowerShell及Moga開發的Ace Power遙控桿,

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,單價都在100美元上下。使用者只要將遙控桿連接到iPhone之後,

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,就能夠讓iPhone成為類似PlayStation Portable(PSP)或者是Game Boy的手持遊戲機,

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,解決觸控螢幕難以控制快速遊戲動作的問題。
     儘管目前蘋果App Store銷售的iPhone遊戲僅有少數支援上述的外接遙控桿,但是業界人士預期不久之後情況就會改變。
     過去和蘋果合作的第三方遊戲開發商曾認為,蘋果較著重行銷iPhone其他類別的應用程式,而不重視遊戲應用程式,但過去1年來不少iPhone遊戲竄紅,再加上微軟、任天堂及索尼3大遊戲機大廠加速搶攻客廳娛樂市場,使蘋果看待遊戲的態度大為轉變。
     只是蘋果要憑iPhone或蘋果電視和遊戲機大廠競爭恐怕時機未到。研究機構Creative Strategies科技分析師巴雅林(Ben Bajarin)表示:「未來6個月蘋果所能推出的產品還不足以和遊戲機較量。」
     蘋果電視機上盒的Airplay功能雖能將iPhone遊戲畫面傳送到電視螢幕,但因資料傳輸速度不夠快,常導致電視畫面落後iPhone遊戲實際進行畫面,因此功能形同虛設。
     巴雅林認為iPhone內建的社交遊戲中心Game Center尚不支援多人連線遊戲,也是蘋果急需改進的問題。他表示:「種種缺失仍需時間改善,但能確定的是蘋果已有動作。」
     部分WiFi設備供應商已開始將頻率升級至60GHz,藉此加快資料傳輸速度,未來同時使用手機和電視螢幕玩遊戲將更加順暢。,

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拔車牌騎車裝問路 陳嫌搶菜籃族大媽落網

陳嫌(藍色外套者)3日行搶,

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,4日就被警方逮獲。(程炳璋翻攝)

警方從水溝內找回被害人被搶走的皮夾與證件。(程炳璋翻攝)

台南市12月起接連發生搶奪案,

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,3日上午10時許陳姓嫌犯騎車在北區林森路三段向一位騎車正往菜市場買菜的蘇姓大媽假藉問路,

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,瞬間搶走放在前面車籃內的皮包逃逸。警方連夜調閱監視器,

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,4日下午將陳嫌逮捕,

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,他供稱缺錢買民生用品犯案。年關將屆,毒蟲蠢蠢欲動購毒過節,33歲陳嫌3日騎著向親戚借來的機車,拔掉車牌,在林森路三段巷子內尋找下手目標,看見50幾歲的蘇姓婦人將皮包放在車前籃子內,於是騎車驅前靠近,假裝問路「請問中華路怎麼走?」卻迅雷不及掩耳伸手拿走籃內的皮包,加速逃逸。蘇婦正要去菜市場買菜,被突如其來搶劫下一大跳,驚愕莫名,眼睜睜看歹徒逃掉,只好報警。陳嫌得手後,先丟棄皮包內的證件,將機車騎回永康區復國二路住處附近停放,再掛回車牌,以為天衣無縫,放心的把皮包內2000元現金立刻花用殆盡。但警方已經循線查獲機車,暗中在門外埋伏,不動聲色等他出現。陳嫌4日下午被友人騎車載送回家,埋伏警方立刻上前將他逮捕,他俯首認罪,供稱年關將屆,缺錢買民生用品,才會下手行搶,但警方查知他有毒品前科,懷疑他搶劫買毒,依照搶奪罪嫌將他移送台南地檢署偵辦。★中時電子報關心您:保護自己、遠離毒品!(中時),

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嘉義農會選舉白熱化 陳國恩籲查賄防暴

基層農會選舉將於19日投票,

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,選情進入白熱化,

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,警政署長陳國恩(左)12日特地南下嘉義縣召開查察賄選防制暴力會議,

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,以有效遏止不法介入,

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,維護乾淨選風。(嘉義縣警察局提供)中央社記者黃國芳傳真 106年2月12日

基層農會選舉將於19日投票,

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,選情進入白熱化,

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,警政署長陳國恩今天特地南下嘉義縣召開查察賄選防制暴力會議,以有效遏止不法介入,維護乾淨選風。各基層農會選舉將於19日舉行投(開)票,並於3月1日至4日於各鄉鎮市農會召開會員代表大會選舉理(監)事及出席上級農會代表,在區漁會部分也已完成各漁民代表及漁事小組長的登記,並進入資格審查階段,選情進入白熱化階段。嘉義縣警察局指出,為避免因暴力介入農會選舉,造成會員產生恐懼,恐引起參與選舉及投票意願低落,因此,特別於今天召開農會選舉查賄制暴會議,希望遏止不良選舉風氣陳國恩在嘉義縣農會選舉查賄制暴會議,就嘉義縣選情概況、查察賄選與防制暴力介入等可能遭遇問題提出分析、檢討。陳國恩表示,嘉義縣警方除針對已蒐獲相關賄選及暴力情資,應嚴密查察偵辦外,並應加強聯繫各農、漁會選舉參選人,除維護人身安全,並即時了解是否有發現暴力或金錢介入情事。陳國恩呼籲基層農、漁會選舉相關選民,一起與檢、調、警扮演「查賄、制暴終結者」角色,希望共同監督這次選舉,並踴躍檢舉賄選、制裁暴力,維護乾淨選風。1060212(中央社),

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港占中青年衝撞議會 被判入獄

香港3名年輕男子因為在前年「占中」運動期間衝撞立法會,

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,同被判監禁3個半月。3名男子前年以鐵欄及磚塊等衝撞立法會大樓,

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,其後被捕。他們原先被判處150小時的社會服務令,

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,不必入獄。但原訟人律政司不服並聲請覆核,

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,法庭其後改判3人入獄3個半月。3名被告也不服判罰而上訴至高等法院,

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,但早前已被法官駁回。綜合本地媒體報導,

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,高等法院今天頒下早前裁決的理由,

前置調解作業

,表示法官考慮到案件的嚴重性,可以判處阻嚇性的刑罰。同時,法官在觀看3人衝撞立法會的片段後,認為有如暴動,所以贊同原審裁判官判處各人入獄的決定。另外,1名23歲青年於前年「占中」期間在添馬公園用水瓶擲向警員,經審訊後早前被裁定襲警罪成,判監4個星期。這名青年不服並提出上訴,高等法院法官今天同樣駁回他的上訴,被告必須即時服刑。前年底爆發的「占中」運動,青年是運動的骨幹,他們多次與警方爆發衝突,又曾衝撞立法會。警方逮捕了許多參與「占中」運動的青年並陸續起訴他們。在此之前,大多數被告只被法院判處社會服務令,不必入獄。社會服務令是要求違法者在12個月內從事不超過240小時(視乎法庭判決)的無薪社會服務工作,且大都是清潔工作。1050309(中央社),

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李錦昌一家4口罹難 屏農同窗將送一程

李錦昌的同窗吳田仁(中)與李的家屬商量後事處理。(廖素慧攝)

震災受傷截肢保一命的李宗典,

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,其大哥李錦昌不幸一家4人全部罹難,

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,他屏東農專的同窗吳田仁協助料理後事,

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,將有20餘位同窗將參加公祭,

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,送李錦昌全家最後一程。吳田仁說,

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,與李錦昌是屏東農專同學,

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,同窗感情深厚,

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,畢業20餘年來幾乎每一年7、8月都會開同學會相聚,去年大家還一起回母校聚首,地震發生當天,他一聽到維冠大樓倒塌,十分驚愕,一直打電話找李錦昌,但始終沒有音訊。吳田仁說,李錦昌夫妻及2個女兒李蕎恩、李蕎安都不幸罹難,一家人全走了,等公祭日子確定,20餘個同學相約參加公祭,送他們最後一程。(中時即時),

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科技類股想獲利5成 卡位時機要看準

全球科技類股今年來走勢強勁,

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,累計今年來整體漲幅近8%,

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,法人指出,

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,如果投資人在上半年提前進場卡位,

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,並持有到年底,

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,都有5成以上的勝率。統計2000年以來MSCI全球科技類股走勢,

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,發現若投資人在2月、3月、4月、5月和6月每月的第1個交易日,投資科技類股並持有到同年12月底,獲得正報酬的機率53%至65%不等,而且平均報酬率分別達3.24%、4.41%、1.97%、0.94%和1.2%,全部都是正數。第一金全球機器人及自動化產業基金經理人陳世杰表示,傳統上,上半年都是科技產業的淡季,股價表現應當較為弱勢,但是由於股市是經濟的櫥窗,都會先行反應基本面利多,除非是爆發重大利空,例如:2000年網路科技泡沫、2008年金融海嘯與2011年歐債危機,否則上半年都是布局科技類股的好時機。陳世杰指出,科技產業歷經長達5年的谷底整理後,已在去年落底,各研究機構均預測,今明兩年全球經濟成長率將可望逐步向上,又以OECD(經濟合作暨發展組織)預估分別成長3.3%和3.6%最高,基本面復甦訊號明確,為科技類股提供有力支撐。陳世杰表示,許多科技大廠紛紛擴大資本支出,增加設備採購數量,帶動各類工具機、自動化機械需求大幅增加,也拉抬各項零組件的報價,如:滾珠、氣動元件、齒輪組價格,嘉惠機器人與自動化設備業者。1060216(中央社),

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